Progressive fibrotic interstitial lung disease / Doença pulmonar intersticial fibrosante progressiva

ABSTRACT Many interstitial lung diseases (ILDs) share mechanisms that result in a progressive fibrosing phenotype. In Brazil, the most common progressive fibrosing interstitial lung diseases (PF-ILDs) are chronic hypersensitivity pneumonitis, idiopathic pulmonary fibrosis, unclassified ILD, and connective tissue diseases. PF-ILD is seen in approximately 30% of patients with ILD. Because PF-ILD is characterized by disease progression after initiation of appropriate treatment, a diagnosis of the disease resulting in fibrosis is critical. Different criteria have been proposed to define progressive disease, including worsening respiratory symptoms, lung function decline, and radiological evidence of disease progression. Although the time elapsed between diagnosis and progression varies, progression can occur at any time after diagnosis. Several factors indicate an increased risk of progression and death. In the last few years, antifibrotic drugs used in patients with idiopathic pulmonary fibrosis have been tested in patients with PF-ILD. The effects of nintedanib and placebo have been compared in patients with PF-ILD, a mean difference of 107.0 mL/year being observed, favoring nintedanib. The U.S. Food and Drug Administration and the Brazilian Health Regulatory Agency have approved the use of nintedanib in such patients on the basis of this finding. Pirfenidone has been evaluated in patients with unclassified ILD and in patients with other ILDs, the results being similar to those for nintedanib. More studies are needed in order to identify markers of increased risk of progression in patients with ILD and determine the likelihood of response to treatment with standard or new drugs.

RESUMO Muitas doenças pulmonares intersticiais (DPI) compartilham mecanismos que resultam em um fenótipo fibrosante progressivo. No Brasil, as doenças pulmonares intersticiais fibrosantes progressivas (DPI-FP) mais comuns são a pneumonite de hipersensibilidade crônica, a fibrose pulmonar idiopática, a DPI não classificada e as doenças do tecido conjuntivo. A DPI-FP é observada em aproximadamente 30% dos pacientes com DPI. Como a DPI-FP é caracterizada pela progressão da doença após o início do tratamento adequado, é fundamental diagnosticar a doença que resulta em fibrose. Diferentes critérios foram propostos para definir doença progressiva, incluindo piora dos sintomas respiratórios, declínio da função pulmonar e evidências radiológicas de progressão da doença. Embora o tempo decorrido entre o diagnóstico e a progressão varie, a progressão pode ocorrer a qualquer momento após o diagnóstico. Vários fatores indicam risco aumentado de progressão e morte. Nos últimos anos, antifibróticos usados em pacientes com fibrose pulmonar idiopática foram testados em pacientes com DPI-FP. Os efeitos do nintedanibe e placebo foram comparados em pacientes com DPI-FP, com diferença média de 107,0 mL/ano a favor do nintedanibe. A Food and Drug Administration (EUA) e a Agência Nacional de Vigilância Sanitária aprovaram o uso do nintedanibe em tais pacientes com base nesse achado. A pirfenidona foi avaliada em pacientes com DPI não classificada e em pacientes com outras DPI, e os resultados foram semelhantes aos do nintedanibe. Mais estudos são necessários para identificar marcadores de risco aumentado de progressão em pacientes com DPI e determinar a probabilidade de resposta ao tratamento com medicamentos-padrão ou novos.

Openreuma consensus on the role of nursing in the care of patients with rheumatoid arthritis and diffuse interstitial lung disease / Consenso de Openreuma sobre el papel de la enfermería en el cuidado de pacientes con artritis reumatoide y enfermedad pulmonar intersticial difusa / Consenso Openreuma sobre o papel da enfermagem no cuidado de pacientes com artrite reumatoide e doença pulmonar intersticial difusa

Objective.To develop practical recommendations, based on the best available evidence and experience, on the nursing management of patients with rheumatoid arthritis (RA) and interstitial lung disease (ILD). Methods. The usual consensus methodology was used, with a nominal group, systematic reviews (SRs), and Delphi survey. The expert panel, consisting of rheumatology nurses, rheumatologists, a psychologist, a physiotherapist, and a patient, defined the scope, the users, the topics on which to explore the evidence and on which to issue recommendations. Results.Three PICO questions evaluated the efficacy and safety of pulmonary rehabilitation and non-pharmacological measures for the treatment of chronic cough and gastroesophageal reflux by means of SR of the literature. With the results of the reviews, 15 recommendations were established for which the degree of agreement was obtained with a Delphi survey. Three recommendations were rejected in the second round. The 12 recommendations were in patient assessment (n=4); patient education (n=4); and risk management (n=4). Only one recommendation was based on available evidence, while the remaining were based on expert opinion. The degree of agreement ranged from 77% to 100%. Conclusion.This document presents a series of recommendations with the aim of improving the prognosis and quality of life of patients with RA-ILD. Nursing knowledge and implementation of these recommendations can improve the follow-up and prognosis of patients with RA who present with ILD.

Objetivo.Desarrollar recomendaciones prácticas, basadas en la mejor evidencia y experiencia disponible, sobre el manejo de enfermería de los pacientes con artritis reumatoide (AR) y enfermedad pulmonar intersticial (EPI). Métodos. Se utilizó la metodología de consenso en la que un panel de expertos (formado por enfermeras de reumatología, reumatólogos, una psicóloga, una fisioterapeuta y una paciente) definió el ámbito, los usuarios, los temas sobre los que explorar la evidencia y sobre los que emitir recomendaciones. Tres preguntas PICO evaluaron la eficacia y seguridad de la rehabilitación pulmonar y las medidas no farmacológicas para el tratamiento de la tos crónica y el reflujo gastroesofágico mediante la búsqueda de revisiones sistemáticas, excluyendo aquellas cuya calidad era baja, muy baja o críticamente baja, según la herramienta AMSTAR-2. Posteriormente, se hizo una reunión para la formulación de recomendaciones que se presentaron con un resumen de la evidencia a la encuesta Delphi. Resultados.Con los resultados de las revisiones se establecieron 15 recomendaciones cuyo grado de acuerdo osciló entre el 77% y el 100% en la una encuesta Delphi. Tres recomendaciones fueron rechazadas en la segunda ronda: una por la evidencia disponible y los dos restantes se basaron en la opinión de expertos. Las 12 recomendaciones restantes aprobadas se referían a la evaluación del paciente (n=4), a la educación del paciente (n=4) y a la gestión del riesgo (n=4). Conclusión. El conocimiento del consenso Openreumapor parte de enfermería y la aplicación sus 12 recomendaciones basadas en la mejor evidencia y experiencia puede mejorar el seguimiento y el pronóstico de los pacientes con AR que presentan EPI.

Objetivo.Desenvolver recomendações práticas, baseadas na melhor evidência e experiência disponíveis, sobre o manejo de enfermagem de pacientes com artrite reumatoide (AR) e doença pulmonar intersticial (DPI). Métodos.Foi utilizada a metodologia de consenso, com grupo nominal, revisões sistemáticas e levantamento Delphi. O painel de especialistas, formado por enfermeiros reumatologistas, reumatologistas, psicólogo, fisioterapeuta e paciente, definiu o escopo, os usuários, os tópicos sobre os quais explorar as evidências e sobre os quais emitir recomendações. Três questões do PICO avaliaram a eficácia e segurança da reabilitação pulmonar e medidas não farmacológicas para o tratamento da tosse crônica e refluxo gastroesofágico por meio de RS. Aqueles cuja qualidade era baixa, muito baixa ou criticamente baixa, de acordo com a ferramenta AMSTAR-2, foram excluídos. Posteriormente, realizou-se uma reunião para formular recomendações que foram apresentadas com um resumo das evidências ao inquérito Delphi. Resultados. Com os resultados das revisões, foram estabelecidas 15 recomendações cujo grau de concordância entre 77% e 100% foi obtido com uma pesquisa Delphi. Três recomendações foram rejeitadas na segunda rodada. As 12 recomendações referiam-se à avaliação do paciente (n=4); à educação do paciente (n=4); e ao gerenciamento de risco (n=4). Apenas uma recomendação foi baseada nas evidências disponíveis, enquanto as demais foram baseadas na opinião de especialistas. Conclusão. Este documento apresenta uma série de recomendações com o objetivo de melhorar o prognóstico e a qualidade de vida dos pacientes com AR-ILD. O conhecimento da enfermagem e a aplicação dessas recomendações podem melhorar o acompanhamento e o prognóstico de pacientes com AR com DPI.

Silicosis crónica complicada, hallazgo en un paciente asintomático / Complicated Chronic Silicosis: Findings in Asymptomatic Patient

La silicosis es producida por la inhalación mantenida de dióxido de silicio (SiO2). Los trabajos en canteras e industrias de roca ornamental, granito y pizarra, y marmolerías son las exposiciones clásicamente descriptas, junto al pulido con chorro de arena. El arenado de jeans, producción de mesadas de cocinas y baños han surgido más recientemente. Las presentaciones clínicas pueden clasificarse en silicosis crónica (sim ple, complicada y fibrosis pulmonar), silicosis acelerada y silicosis aguda, según los años de exposición y factores individuales. Se presenta un caso clínico de un paciente masculino de 78 años con silicosis crónica complicada, asintomático, diagnosticado en contexto de un examen prequirúrgico.

Silicosis is caused by sustained inhalation of silicon dioxide (SiO2). Work in quarries and industries of ornamental rock, granite and slate, and marble work, are the typi cally described types of exposure, together with sandblasting. Denim sandblasting and the production of kitchen and bathroom countertops have emerged more recently. Clinical presentations can be classified into chronic silicosis (simple, complicated, and pulmonary fibrosis), accelerated silicosis, and acute silicosis, depending on years of exposure and individual factors. We present a clinical case of a 78-year-old male pa tient with complicated chronic silicosis, asymptomatic, diagnosed in the context of a pre-surgical examination.

Prevalencia y letalidad de enfermedades pulmonares intersticiales en la Región de Los Ríos, Chile / Prevalence and lethality of interstitial pulmonary diseases in the Region of Los Ríos, Chile

BACKGROUND: Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) is a subtype of interstitial lung disease (ILD) that significantly affects people's quality of life, whose prevalence and mortality has increased. AIM: To determine the prevalence and lethality of ILD in the Los Ríos Region between the years 2018 and 2019. MATERIAL AND METHODS: Review of a database of all patients attended at an outpatient clinic of the regional hospital. Those patients with the diagnosis of ILD and seen between 2018 and 2019 were selected. Mortality and its causes were verified with death certificates. RESULTS: In the study period, 339 cases with ILD, aged 71 ± 10 years (64% women) were identified. The calculated ILD prevalence was 84 cases per 100,000 inhabitants, with a higher predominancy in Futrono and Paillaco communes. IPF and Connective Tissue Diseases were the predominant subtypes. Overall lethality was 18%, with more deaths among patients with IPF (n = 31). CONCLUSIONS: In the Los Ríos Region, ILDs have a relevant prevalence and lethality.

PET/CT and inflammatory mediators in systemic sclerosis-associated interstitial lung disease / PET/TC e mediadores inflamatórios na doença pulmonar intersticial associada à esclerose sistêmica

ABSTRACT Objective: To investigate the correlation of HRCT findings with pulmonary metabolic activity in the corresponding regions using 18F-FDG PET/CT and inflammatory markers in patients with systemic sclerosis (SSc)-associated interstitial lung disease (ILD). Methods: This was a cross-sectional study involving 23 adult patients with SSc-associated ILD without other connective tissue diseases. The study also involved 18F-FDG PET/CT, HRCT, determination of serum chemokine levels, clinical data, and pulmonary function testing. Results: In this cohort of patients with long-term disease (disease duration, 11.8 ± 8.7 years), a nonspecific interstitial pneumonia pattern was found in 19 (82.6%). Honeycombing areas had higher median standardized uptake values (1.95; p = 0.85). Serum levels of soluble tumor necrosis factor receptor 1, soluble tumor necrosis factor receptor 2, C-C motif chemokine ligand 2 (CCL2), and C-X-C motif chemokine ligand 10 were higher in SSc patients than in controls. Serum levels of CCL2-a marker of fibroblast activity-were correlated with pure ground-glass opacity (GGO) areas on HRCT scans (p = 0.007). 18F-FDG PET/CT showed significant metabolic activity for all HRCT patterns. The correlation between serum CCL2 levels and GGO on HRCT scans suggests a central role of fibroblasts in these areas, adding new information towards the understanding of the mechanisms surrounding cellular and molecular elements and their expression on HRCT scans in patients with SSc-associated ILD. Conclusions: 18F-FDG PET/CT appears to be unable to differentiate the intensity of metabolic activity across HRCT patterns in chronic SSc patients. The association between CCL2 and GGO might be related to fibroblast activity in these areas; however, upregulated CCL2 expression in the lung tissue of SSc patients should be investigated in order to gain a better understanding of this association.

RESUMO Objetivo: Investigar a correlação entre achados de TCAR e a atividade metabólica pulmonar nas regiões correspondentes por meio de PET/TC com 18F-FDG e marcadores inflamatórios em pacientes com doença pulmonar intersticial (DPI) associada à esclerose sistêmica (ES). Métodos: Estudo transversal envolvendo 23 pacientes adultos com DPI associada à ES sem outras doenças do tecido conjuntivo. O estudo também envolveu PET/TC com 18F-FDG, TCAR, dosagem sérica de quimiocinas, dados clínicos e testes de função pulmonar. Resultados: Nessa coorte de pacientes com doença de longa duração (11,8 ± 8,7 anos), 19 (82,6%) apresentaram o padrão de pneumonia intersticial não específica. A mediana dos valores padronizados de captação foi maior nas áreas de faveolamento (1,95; p = 0,85). Os níveis séricos de soluble tumor necrosis factor receptor 1, soluble tumor necrosis factor receptor 2, C-C motif chemokine ligand 2 (CCL2) e C-X-C motif chemokine ligand 10 foram maiores nos pacientes com ES que nos controles. Os níveis séricos de CCL2 - um marcador de atividade fibroblástica - correlacionaram-se com áreas de opacidade em vidro fosco (OVF) pura na TCAR (p = 0,007). A PET/TC com 18F-FDG mostrou atividade metabólica significativa para todos os padrões de TCAR. A correlação entre níveis séricos de CCL2 e OVF na TCAR sugere que os fibroblastos desempenham um papel fundamental nessas áreas, acrescentando novas informações para a compreensão dos mecanismos que envolvem elementos celulares e moleculares e sua expressão na TCAR em pacientes com DPI associada à ES. Conclusões: A PET/TC com 18F-FDG aparentemente não consegue diferenciar a intensidade da atividade metabólica nos diferentes padrões de TCAR em pacientes com ES crônica. A associação entre CCL2 e OVF pode estar relacionada à atividade fibroblástica nessas áreas; entretanto, a expressão suprarregulada de CCL2 no tecido pulmonar de pacientes com ES deve ser investigada para que se compreenda melhor essa associação.

Carbohydrate antigen 15-3 as a marker of disease severity in patients with chronic hypersensitivity pneumonitis* / Antígeno carboidrato 15-3 como marcador de gravidade da doença em pacientes com pneumonite de hipersensibilidade crônica

ABSTRACT Objective: Biomarkers associated with mucin 1, such as Krebs von den Lungen-6 and carbohydrate antigen (CA) 15-3, are increased in various interstitial lung diseases. Our aim was to determine whether CA 15-3 could be considered a biomarker of disease severity in patients with chronic hypersensitivity pneumonitis (cHP). Methods: This was a prospective observational study involving adult patients with cHP. Serum levels of CA 15-3 were measured and were correlated with variables related to disease severity and extension. HRCT scans were quantitatively analyzed using a computational platform and an image analysis tool (Computer Aided Lung Informatics for Pathology Evaluation and Rating). CA 15-3 levels were normalized by logarithmic transformation. Results: The sample comprised 41 patients. The mean age of the patients was 60.1 ± 11.6 years. The mean FVC in % of predicted was 70.3% ± 17.3%, and the median of the serum level of CA 15-3 was 48.1 U/mL. CA 15-3 levels inversely correlated with FVC in % of predicted (r = −0,30; p = 0,05), DLCO in % of predicted (r = −0,54; p < 0,01), and SpO2 at the end of a 4-min step test (r = −0,59; p < 0,01), but they directly correlated with total quantitative HRCT scores (r = 0,47; p = 0,004), especially regarding ground-glass opacities (r = 0.58; p < 0,001). Conclusions: CA 15-3 is likely to be a biomarker of disease severity of patients with cHP, particularly regarding gas exchange abnormalities.

RESUMO Objetivo: Biomarcadores associados à mucina-1, tais como Krebs von den Lungen-6 e carbohydrate antigen (CA, antígeno carboidrato) 15-3, encontram-se aumentados em diversas doenças pulmonares intersticiais. Nosso objetivo foi determinar se CA 15-3 poderia ser considerado um biomarcador de gravidade de doença em pacientes com pneumonite de hipersensibilidade crônica (PHc). Métodos: Estudo prospectivo observacional envolvendo pacientes adultos com PHc. Os níveis séricos de CA 15-3 foram medidos e correlacionados com variáveis relacionadas à gravidade e extensão da doença. As imagens de TCAR foram analisadas quantitativamente utilizando uma plataforma computacional e uma ferramenta de análise de imagem (Computer-Aided Lung Informatics for Pathology Evaluation and Rating). Os níveis de CA 15-3 foram normalizados por transformação logarítmica. Resultados: A amostra foi composta por 41 pacientes. A média de idade dos pacientes foi de 60,1 ± 11,6 anos. A média da CVF em % do previsto foi de 70,3% ± 17,3%, e a mediana do nível sérico de CA 15-3 foi de 48,1 U/mL. Os níveis de CA 15-3 se correlacionaram inversamente com CVF em % do previsto (r = −0,30; p = 0,05), DLCO em % do previsto (r = −0,54; p < 0,01) e SpO2 ao final de um teste de degrau de 4 minutos (r = −0,59; p < 0,01), mas se correlacionaram diretamente com a pontuação quantitativa total da TCAR (r = 0,47; p = 0,004), especialmente quanto a opacidades em vidro fosco (r = 0,58; p < 0,001). Conclusões: É provável que o CA 15-3 seja um biomarcador de gravidade de doença em pacientes com PHc, particularmente quanto a anormalidades nas trocas gasosas.

Inspiratory muscle training in interstitial lung disease: a systematic scoping review / Treinamento muscular inspiratório na doença pulmonar intersticial: revisão sistemática de escopo

ABSTRACT Inspiratory muscle training (IMT) has been described as one of the components of the treatment of chronic lung conditions such as obstructive and restrictive lung diseases. Although the number of studies showing results of IMT in patients with interstitial lung disease (ILD) is scarce when compared with studies in patients with COPD, evidence points to benefits of IMT in this population. This scoping review aimed to explore the role and the rationale of IMT in patients with ILD and to gather recent evidence on the effects of IMT in this population. The studies included in this review showed improvements in respiratory muscle function, quality of life, exercise capacity and dyspnea after ILD patients participated in programs that included stand-alone IMT or combined with pulmonary rehabilitation. There is still a gap in the literature to allow a clear conclusion on the indications of IMT as part of ILD treatment because of poor research design and small numbers of participants. Therefore, although IMT seems to have a positive effect in patients with ILD, current evidence prevents us from drawing a definite conclusion. Further studies need to be conducted using better research methodology to demonstrate and confirm the positive effects of IMT.

RESUMO O treinamento muscular inspiratório (TMI) já foi descrito como um dos componentes do tratamento de doenças pulmonares crônicas obstrutivas e restritivas. Embora os estudos que mostram os resultados do TMI em pacientes com doença pulmonar intersticial (DPI) sejam escassos em comparação com os estudos em pacientes com DPOC, as evidências indicam que o TMI traz benefícios para essa população. O objetivo desta revisão de escopo foi explorar o papel e a lógica do TMI em pacientes com DPI e reunir evidências recentes sobre os efeitos do TMI nessa população. Os estudos incluídos nesta revisão mostraram melhora na função muscular respiratória, qualidade de vida, capacidade de exercício e dispneia depois que pacientes com DPI participaram de programas com TMI apenas ou em conjunto com reabilitação pulmonar. Ainda há uma lacuna na literatura que impede que se chegue a uma conclusão clara a respeito da indicação do TMI como parte do tratamento de DPI em virtude da baixa qualidade do desenho dos estudos e do pequeno número de participantes. Portanto, embora os efeitos do TMI em pacientes com DPI sejam aparentemente positivos, as evidências atuais não permitem que se chegue a uma conclusão definitiva. São necessários mais estudos com metodologia de pesquisa melhor para demonstrar e confirmar os efeitos positivos do TMI.

Translation and cultural adaptation of the King's Brief Interstitial Lung Disease health status questionnaire for use in Brazil / Tradução e adaptação cultural do King's Brief Interstitial Lung Disease health status questionnaire

ABSTRACT Objective: To translate the King's Brief Interstitial Lung Disease (K-BILD) questionnaire to Portuguese and culturally adapt it for use in Brazil. The K-BILD quantifies the health status of patients with ILD. Methods: The process involved the following steps: authorization from the author of the original (English-language) questionnaire; translation of the questionnaire to Portuguese by three translators, working independently; merging of the translations by a committee of specialists; back-translation of the questionnaire to English; revision and readjustment of the back-translation by the committee of specialists; evaluation by the original author; revision of the back-translation; cognitive debriefing (verification of the clarity and acceptability of the Portuguese-language version in the target population-i.e., patients with ILD); and finalization of the Portuguese-language version. Results: In the cognitive debriefing step, 20 patients with ILD were interviewed. After the interviews, the clarity and acceptability index of each question was ≥ 0.8, which is considered acceptable. Conclusions: The Portuguese-language version of K-BILD appears to be easily administered to and understood by patients with ILD in Brazil. To our knowledge, this is the only instrument in Brazilian Portuguese that is designed to evaluate the impact that ILD has on the various aspects of the lives of those it affects.

RESUMO Objetivo: Traduzir e adaptar culturalmente o King's Brief Interstitial Lung Disease (K-BILD) health status questionnaire, utilizado para mensurar o estado de saúde em pacientes com doença pulmonar intersticial (DPI), para a língua portuguesa falada no Brasil. Métodos: As seguintes etapas foram realizadas: autorização do autor do instrumento original; preparação; tradução do K-BILD da língua inglesa para a língua portuguesa falada no Brasil por três tradutores independentes; unificação das traduções por um comitê de especialistas; retradução do português para o inglês; revisão e readequação da retradução pelo comitê de especialistas; avaliação do autor do original; revisão da versão em inglês; desdobramento cognitivo (observação da clareza e aceitabilidade do questionário traduzido na população-alvo); e elaboração da versão final em português. Resultados: Na etapa de desdobramento cognitivo foram entrevistados 20 pacientes com DPI. Após todas as entrevistas, o índice de clareza e aceitabilidade das questões foi igual ou maior que 0,8, indicando um índice de clareza aceitável para todas as questões. Conclusões: A versão do K-BILD mostrou ser compreensível e de fácil aplicação. Até onde sabemos, esse é atualmente o único instrumento disponível em português falado no Brasil dirigido à avaliação do impacto da DPI em vários aspectos da vida desses pacientes.

Hard metal lung disease: a case series / Doença pulmonar por metal duro: uma série de casos

ABSTRACT Objective: To describe diagnostic and treatment aspects of hard metal lung disease (HMLD) and to review the current literature on the topic. Methods: This was a retrospective study based on the medical records of patients treated at the Occupational Respiratory Diseases Clinic of the Instituto do Coração, in the city of São Paulo, Brazil, between 2010 and 2013. Results: Of 320 patients treated during the study period, 5 (1.56%) were diagnosed with HMLD. All of those 5 patients were male (mean age, 42.0 ± 13.6 years; mean duration of exposure to hard metals, 11.4 ± 8.0 years). Occupational histories were taken, after which the patients underwent clinical evaluation, chest HRCT, pulmonary function tests, bronchoscopy, BAL, and lung biopsy. Restrictive lung disease was found in all subjects. The most common chest HRCT finding was ground glass opacities (in 80%). In 4 patients, BALF revealed multinucleated giant cells. In 3 patients, lung biopsy revealed giant cell interstitial pneumonia. One patient was diagnosed with desquamative interstitial pneumonia associated with cellular bronchiolitis, and another was diagnosed with a hypersensitivity pneumonitis pattern. All patients were withdrawn from exposure and treated with corticosteroid. Clinical improvement occurred in 2 patients, whereas the disease progressed in 3. Conclusions: Although HMLD is a rare entity, it should always be included in the differential diagnosis of respiratory dysfunction in workers with a high occupational risk of exposure to hard metal particles. A relevant history (clinical and occupational) accompanied by chest HRCT and BAL findings suggestive of the disease might be sufficient for the diagnosis.

RESUMO Objetivo: Descrever aspectos relacionados ao diagnóstico e tratamento de pacientes com doença pulmonar por metal duro (DPMD) e realizar uma revisão da literatura. Métodos: Estudo retrospectivo dos prontuários médicos de pacientes atendidos no Serviço de Doenças Respiratórias Ocupacionais do Instituto do Coração, localizado na cidade de São Paulo, entre 2010 e 2013. Resultados: Entre 320 pacientes atendidos no período do estudo, 5 (1,56%) foram diagnosticados com DPMD. Todos os pacientes eram do sexo masculino, com média de idade de 42,0 ± 13,6 anos e média de tempo de exposição a metal duro de 11,4 ± 8,0 anos. Os pacientes foram submetidos a avaliação clinica, história ocupacional, TCAR de tórax, prova de função pulmonar, broncoscopia com LBA e biópsia pulmonar. Todos apresentaram distúrbio ventilatório restritivo. O achado de imagem à TCAR de tórax mais frequente foi de opacidades em vidro fosco (em 80%). Em 4 pacientes, o LBA revelou presença de células gigantes multinucleadas. Em 3, foi diagnosticada pneumonia intersticial por células gigantes na biópsia pulmonar. Houve o diagnóstico de pneumonia intersticial descamativa associada à bronquiolite celular em 1 paciente e de pneumonite de hipersensibilidade em 1. Todos foram afastados da exposição e tratados com corticoide. Houve melhora em 2 pacientes e progressão da doença em 3. Conclusões: Apesar de ser uma entidade rara, a DPMD deve ser sempre considerada em trabalhadores com risco ocupacional elevado de exposição a metais duros. A história clínica e ocupacional associada a achados em TCAR de tórax e LBA sugestivos da doença podem ser suficientes para o diagnóstico.

High-resolution computed tomography and histopathological findings in hypersensitivity pneumonitis: a pictorial essay / Aspectos tomográficos e histopatológicos da pneumonite por hipersensibilidade: ensaio iconográfico

Abstract Hypersensitivity pneumonitis is a diffuse interstitial and granulomatous lung disease caused by the inhalation of any one of a number of antigens. The objective of this study was to illustrate the spectrum of abnormalities in high-resolution computed tomography and histopathological findings related to hypersensitivity pneumonitis. We retrospectively evaluated patients who had been diagnosed with hypersensitivity pneumonitis (on the basis of clinical-radiological or clinical-radiological-pathological correlations) and had undergone lung biopsy. Hypersensitivity pneumonitis is clinically divided into acute, subacute, and chronic forms; high-resolution computed tomography findings correlate with the time of exposure; and the two occasionally overlap. In the subacute form, centrilobular micronodules, ground-glass opacities, and air trapping are characteristic high-resolution computed tomography findings, whereas histopathology shows lymphocytic inflammatory infiltrates, bronchiolitis, variable degrees of organizing pneumonia, and giant cells. In the chronic form, high-resolution computed tomography shows traction bronchiectasis, honeycombing, and lung fibrosis, the last also being seen in the biopsy sample. A definitive diagnosis of hypersensitivity pneumonitis can be made only through a multidisciplinary approach, by correlating clinical findings, exposure history, high-resolution computed tomography findings, and lung biopsy findings.

Resumo A pneumonite por hipersensibilidade é uma doença intersticial difusa, granulomatosa e de natureza inalatória, com inúmeros antígenos orgânicos e inorgânicos implicados. Nosso objetivo é ilustrar o espectro de anormalidades na tomografia de alta resolução do tórax e achados histopatológicos. Foram avaliadas, retrospectivamente, tomografias de alta resolução do tórax de pacientes com diagnóstico de pneumonite por hipersensibilidade estabelecido em correlação clínico-radiológica e clínico-radiológico-patológica em pacientes em que a biópsia esteve disponível. A pneumonite por hipersensibilidade é dividida, do ponto de vista clínico e didático, em aguda, subaguda e crônica, e as manifestações tomográficas da tomografia de alta resolução do tórax correlacionam-se com o tempo da evolução da doença, e por vezes se superpõem. Micronódulos centrolobulares, vidro fosco e aprisionamento aéreo são características tomográficas na manifestação subaguda, em que, histopatologicamente, se observam infiltrado inflamatório linfocítico, bronquiolite, graus variáveis de pneumonia em organização e células gigantes. Na fase crônica, a tomografia demonstra sinais de fibrose com bronquiolectasias de tração e eventualmente faveolamento, com predomínio superior, sendo observados também sinais de fibrose no estudo histopatológico. A abordagem multidisciplinar é definitiva no diagnóstico, que é realizado correlacionando-se as características clínicas, nexo causal de exposição, achados tomográficos e aspectos histopatológicos.

Impact of a pulmonary rehabilitation programme on respiratory parameters and health care utilization in patients with chronic lung diseases other than COPD

Pulmonary rehabilitation is a tool that is receiving more acceptance in chronic lung diseases. A retrospective study was made in Riyadh, Saudi Arabia, on the impact of pulmonary rehabilitation on respiratory parameters and health care utilization in a group of outpatients with chronic lung diseases other than chronic obstructive pulmonary disease. A group of 51 patients diagnosed with interstitial lung diseases, bronchiectasis, asthma and scoliosis were studied. Initial number of emergency department visits and hospital admissions and use of prednisone and antibiotics were significantly associated with adherence to the pulmonary rehabilitation programme. There was a significant improvement in functional exercise capacity as manifested on the 6-minute walking distance and distance on treadmill, bicycle and arm ergometer and significantly better utilization of health care resources [fewer emergency department and outpatient department visits] over the 12 months after completion of the programme

Sono e doenças pulmonares crônicas: pneumopatias intersticiais difusas, asma brônquica e DPOC / Sleep and chronic lung diseases: diffuse interstitial lung diseases, bronchial asthma, and COPD

As doenças pulmonares crônicas podem ser agravadas por inúmeros fatores e comorbidades, inclusive pelos distúrbios respiratórios do sono. Embora alterações na qualidade de vida de pacientes com doenças pulmonares crônicas sejam normalmente determinadas a partir de variáveis diurnas, as alterações fisiopatológicas no sono pioram a qualidade de sono e interferem na história natural dessas doenças. Alterações da arquitetura do sono parecem ser um mecanismo comum entre essas doenças. Durante o sono, as vias respiratórias inferiores estão mais interligadas às vias respiratórias superiores, quando as alterações de resistências das vias aéreas superiores durante o sono somam-se às graves alterações resistivas de vias aéreas inferiores devido a asma e DPOC. Além disso, surgem complexas interações mecânicas e ventilatórias. O reconhecimento dessas interações possibilita uma melhor avaliação das exacerbações e da evolução dessas doenças.

Chronic lung diseases can be aggravated by various factors and comorbidities, including sleep-disordered breathing. Although changes in the quality of life of patients with chronic lung disease are usually related to daytime variables, the physiological changes in sleep impair the quality of sleep and interfere with the natural history of the disease. Alterations in sleep architecture appear to be a common mechanism in these diseases. During sleep, the upper and lower airways are more interconnected: changes in upper airway resistance during sleep are added to the severe resistive alterations in the lower airways due to asthma and COPD. In addition, there are complex mechanical and ventilatory interactions. The recognition of these interactions allows better assessment of the exacerbations and the progression of chronic lung diseases.

Doença pulmonar por metal duro em trabalhador da indústria petrolífera / Hard metal lung disease in an oil industry worker

A doença pulmonar por metal duro é uma pneumonia intersticial por células gigantes relacionada com a exposição à poeira composta por metais duros. Neste artigo é relatado o caso de um profissional da indústria petrolífera, diagnosticado com doença pulmonar por metal duro com base na documentação clínica, radiológica, funcional pulmonar e anatomopatológica.

Hard metal lung disease, which manifests as giant cell interstitial pneumonia, is caused by exposure to hard metal dust. We report the case of an oil industry worker diagnosed with hard metal lung disease. The diagnosis was based on the clinical, radiological and anatomopathological analysis, as well as on pulmonary function testing.

Doenças pulmonares intersticiais crônicas na criança: [revisão] / Chronic interstitial lung diseases in children: [review]

As doenças pulmonares intersticiais (DPIs) da criança constituem um grupo heterogêneo de doenças raras que têm sido definidas e classificadas de acordo com as experiências e as pesquisas em adultos. Entretanto, os pneumologistas pediátricos vêm observando que o espectro clínico é mais amplo nas crianças, e que muitas destas doenças evoluem e respondem ao tratamento de forma diferente. Além disso, provavelmente devido a estágios diferentes de desenvolvimento e maturação pulmonares, novas formas clínicas têm sido descritas, principalmente em lactentes, ampliando a classificação nessa faixa etária. A compreensão de que nem a definição nem as classificações estabelecidas se aplicam inteiramente ao grupo pediátrico tem motivado a realização de estudos multicêntricos com o objetivo de estudá-las melhor, unificando as estratégias diagnósticas e terapêuticas. Fizemos a revisão atualizando a conceituação das DPIs no grupo pediátrico, considerando as particularidades desse grupo na utilização do esquema de classificação dessas doenças para adultos e revendo o histórico dos esforços para uma melhor compreensão do problema com os estudos multicêntricos. Foram ressaltadas as diferenças na apresentação clínica, procurando realçar os novos conhecimentos sobre as doenças recém descritas nas crianças pequenas. Alertamos também para a necessidade de ser seguida uma rotina padronizada de investigação laboratorial, radiológica e de processamento das biópsias à luz desses conhecimentos. É importante lembrar que, do grupo das novas doenças descritas, as alterações genéticas do surfactante devem constar também do diagnóstico diferencial das DPIs dos adultos, podendo se apresentar nesse grupo como uma das doenças classificadas como idiopáticas.

Interstitial lung diseases (ILDs) in children constitute a heterogeneous group of rare diseases that have been described and classified according to experiences and research in adults. However, pediatric pulmonologists have observed that the clinical spectrum is broader in children than in adults, and that many of these disorders have different courses and treatment responses. In addition, probably due to the various stages of lung development and maturation, new clinical forms have been described, particularly in infants. This has broadened the classification of ILDs in this age bracket. The understanding that neither the usual definition nor the standard classification of these disorders entirely apply to children has prompted multicenter studies designed to increase knowledge of these disorders, as well as to standardize diagnostic and therapeutic strategies. We have reviewed the conceptualization of ILDs in children, taking into consideration the particularities of this group of patients when using the criteria for the classification of these diseases in adults. We have also made a historical review of several multicenter studies in order to further understanding of the problem. We have emphasized the differences in the clinical presentation, in an attempt to highlight knowledge of newly described entities in young children. We underscore the need to standardize management of laboratory and radiological routines, as well as of lung biopsy processing, taking such knowledge into account. It is important to bear in mind that, among the recently described disorders, genetic surfactant dysfunction, which is often classified as an idiopathic disease in adults, should be included in the differential diagnosis of ILDs.

Pulmonary histopathological alterations in patients with acute respiratory failure: an autopsy study / Alterações histopatológicas pulmonares em pacientes com insuficiência respiratória aguda: um estudo em autopsias

OBJETIVOS: Apresentar alterações histopatológicas pulmonares encontradas em autopsias de pacientes falecidos por insuficiência respiratória aguda (IRA) e verificar se doenças de base e específicos fatores de risco associados aumentam a incidência dessas alterações. MÉTODOS: Foram revisados laudos finais de autopsias e selecionadas 3.030 autopsias de pacientes > 1 ano de idade, com infiltrado pulmonar radiológico, portadores de doença de base e fatores de risco associados, que morreram por alterações pulmonares decorrentes de IRA. RESULTADOS: As principais alterações histopatológicas pulmonares causadoras de morte imediata foram: dano alveolar difuso (DAD); edema pulmonar; pneumonia intersticial linfocítica (PIL) e hemorragia alveolar. As principais doenças de base encontradas foram: AIDS; broncopneumonia; sepse; cirrose hepática; tromboembolismo pulmonar; infarto agudo do miocárdio (IAM); acidente vascular cerebral; tuberculose; câncer; insuficiência renal crônica e leucemia. Os principais fatores de risco associados foram: idade > 50 anos; hipertensão arterial; insuficiência cardíaca congestiva; doença pulmonar obstrutiva crônica e diabetes mellitus. Pacientes com esses fatores de risco e AIDS apresentaram alta probabilidade de desenvolver PIL; pacientes com esses mesmos fatores, de desenvolver DAD, se portadores de sepse ou cirrose hepática; pacientes com tromboembolismo e os mesmos fatores de risco, de desenvolver hemorragia alveolar; pacientes com esses fatores de risco e IAM, de desenvolver edema pulmonar. CONCLUSÕES: Os achados pulmonares em pacientes com óbito por IRA apresentaram quatro padrões histopatológicos: DAD, edema pulmonar, PIL e hemorragia alveolar. Doenças de base e específicos fatores de risco associados correlacionaram-se positivamente com determinados padrões histopatológicos detectados à autópsia.

OBJECTIVE: To present the pulmonary histopathological alterations found in the autopsies of patients with acute respiratory failure (ARF) and determine whether underlying diseases and certain associated risk factors increase the incidence of these histopathological patterns. METHODS: Final autopsy reports were reviewed, and 3030 autopsies of patients > 1 year of age with an underlying disease and associated risk factors were selected. All had developed diffuse infiltrates and died of ARF-related pulmonary alterations. RESULTS: The principal pulmonary histopathological alterations resulting in immediate death were diffuse alveolar damage (DAD), pulmonary edema, lymphocytic interstitial pneumonia (LIP) and alveolar hemorrhage. The principal underlying diseases were AIDS, bronchopneumonia, sepsis, liver cirrhosis, pulmonary thromboembolism, acute myocardial infarction (AMI), cerebrovascular accident, tuberculosis, cancer, chronic kidney failure and leukemia. The principal associated risk factors were as follows: age > 50 years; arterial hypertension; congestive heart failure; chronic obstructive pulmonary disease; and diabetes mellitus. These risk factors and AIDS correlated with a high risk of developing LIP; these same risk factors, if concomitant with sepsis or liver cirrhosis, correlated with a risk of developing DAD; thromboembolism and these risk factors correlated with a risk of developing alveolar hemorrhage; these risk factors and AMI correlated with a risk of developing pulmonary edema. CONCLUSION: Pulmonary findings in patients who died of ARF presented four histopathological patterns: DAD, pulmonary edema, LIP and alveolar hemorrhage. Underlying diseases and certain associated risk factors correlated positively with specific histopathological findings on autopsy.